黃疸診斷思路教學(xué)課件

黃疸的診斷思路

2021/4/261黃疸

Jaundice指由于膽紅素代謝障礙,使血清中膽紅素含量增高,并伴有皮膚、黏膜和鞏膜發(fā)黃的癥狀和體征嬰兒黃疸（TCB>5.0mg/dl)2021/4/2622021/4/263黃疸的分類根據(jù)新生兒期分類：生理性黃疸病理性黃疸根據(jù)黃疸發(fā)生部位：肝前性肝性肝后性

2021/4/264黃疸的分類：依發(fā)生部位部位機(jī)制原因肝前性

膽紅素生成過多溶血性肝性處理膽紅素能力下降肝細(xì)胞性肝后性膽紅素排泄障礙梗阻性2021/4/265黃疸的實(shí)驗(yàn)室檢查項(xiàng)目溶血性肝細(xì)胞性膽汁淤積性結(jié)合膽紅素非結(jié)合膽紅素丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶門冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶堿性磷酸酶谷氨酰基轉(zhuǎn)移酶膽汁酸尿膽紅素尿膽原血紅蛋白2021/4/266肝前性黃疸（嬰兒常見肝前性黃疸的原因）母乳性黃疸（停母乳72小時）紅細(xì)胞酶的缺乏：G-6-PD，丙銅酸激酶缺乏等（新生兒篩查）紅細(xì)胞形態(tài)異常：遺傳性球形/橢圓形/口形紅細(xì)胞增多癥等（紅細(xì)胞鏡檢）血紅蛋白病：α地中海貧血等（血常規(guī)/地中海貧血基因篩查）自身免疫性溶血（Coombs試驗(yàn)）2021/4/267嬰兒肝炎綜合征肝性+肝后性黃膽肝或肝脾腫大肝功能異常2021/4/268嬰兒肝炎綜合征病因分類感染性：病毒細(xì)菌其他非感染性：先天性代謝缺陷病

先天性代謝缺陷病毒性作用2021/4/269一．感染:（一）病毒感染(viralinfection)：

1巨細(xì)胞病毒(CMV)2肝炎病毒(HAV、HBV、HCV)3EBV(Epstein-Barvirus,EBV)

4風(fēng)疹病毒(Rubellavirus，RV)

5單純皰疹病毒(HSV)6腸道病毒(柯薩奇病毒B組、埃可病毒)7HIV

2021/4/26109、人的價值，在招收誘惑的一瞬間被決定。2023/2/32023/2/3Friday,February3,202310、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。2023/2/32023/2/32023/2/32/3/20234:34:08PM11、人總是珍惜為得到。2023/2/32023/2/32023/2/3Feb-2303-Feb-2312、人亂于心，不寬余請。2023/2/32023/2/32023/2/3Friday,February3,202313、生氣是拿別人做錯的事來懲罰自己。2023/2/32023/2/32023/2/32023/2/32/3/202314、抱最大的希望，作最大的努力。03二月20232023/2/32023/2/32023/2/315、一個人炫耀什么，說明他內(nèi)心缺少什么。。二月232023/2/32023/2/32023/2/32/3/202316、業(yè)余生活要有意義，不要越軌。2023/2/32023/2/303February202317、一個人即使已登上頂峰，也仍要自強(qiáng)不息。2023/2/32023/2/32023/2/32023/2/3（二）細(xì)菌感染：

1.病原菌：常見為金黃色葡萄球菌、大腸桿菌、沙門氏菌屬、表皮葡萄球菌、鏈球菌等．

2.機(jī)理：敗血癥引起的中毒性肝炎

3.常見侵入門戶：口腔、臍部、呼吸道、泌尿道．2021/4/2612

（三）其它感染：弓形體、梅毒螺旋體、真菌、HIV

2021/4/2613二、非感染（一）先天性代謝缺陷病

1、碳水化合物代謝障礙

如：半乳糖血癥、果糖不耐受癥糖原累積癥

2、氨基酸代謝障礙

如：酪氨酸血癥

3、脂類代謝障礙

如：尼曼-匹克病、高雪病

4、膽紅素及膽汁酸代謝異常

如：Citrin缺乏癥、進(jìn)行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥(PFIC)

5、其它代謝障礙

如：1-抗胰蛋白酶缺乏癥、肝豆?fàn)詈俗冃?/p>

2021/4/2614（二）先天性膽管畸形1.

先天性膽道閉鎖

分類：肝內(nèi)、肝外膽管閉鎖

病因：先天性感染（80%）先天性膽管發(fā)育停頓（20%）

2.先天性膽管擴(kuò)張分類：肝內(nèi)、肝外膽管擴(kuò)張，肝外膽管的囊性擴(kuò)張（先天性膽總管囊腫）病因：先天性感染、先天性膽管發(fā)育異常3.Caroli病:先天性肝內(nèi)膽管擴(kuò)張癥,常染色體隱性遺傳2021/4/2615（三）毒性作用如藥物、腸外營養(yǎng)相關(guān)性膽汁淤積癥等2021/4/2616肝功能間接膽紅素增高直接膽紅素增高Coombs’試驗(yàn)陽性HCT，網(wǎng)織紅抗體陽性（Rh,A,B等）有核紅細(xì)胞或球形紅細(xì)胞口服退黃合劑及肝酶誘導(dǎo)劑（母乳性黃疸）免疫性溶血Coombs’試驗(yàn)陰性HCT網(wǎng)織紅血涂片有溶血改變HCT或網(wǎng)織紅或HCT網(wǎng)織紅血涂片正常HCT網(wǎng)織紅或藥物紅細(xì)胞酶缺陷紅細(xì)胞膜缺陷血紅蛋白病感染生理性黃疸母乳性黃疸代謝因素其他紅細(xì)胞增多癥黃疸診斷步驟：2021/4/2617直接膽紅素增高（嬰兒肝炎綜合征）肝功、TORCH、EB病毒、肝炎病毒、血培養(yǎng)、肝膽B(tài)超、肝膽MRCP、銅藍(lán)蛋白、遺傳代謝性疾病篩查、凝血功能肝／脾增大，便白，尿黃；TBA、ALT、腹部B超、肝膽MRCP、必要時核素檢查肝膽疾病膽道閉鎖Caroli病膽總管囊腫（外科手術(shù)）TORCH、EB病毒、肝炎病毒、血培養(yǎng)、ALT病毒性感染（抗病毒、保肝、降酶）家族史多系統(tǒng)受累（遺傳性疾病篩查、銅藍(lán)蛋白、甲狀腺功能）遺傳代謝疾病半乳糖血癥酪氨酸血癥高蛋氨酸血癥α1-抗胰蛋白酶缺乏癥Citrin缺乏癥甲減TPN相關(guān)性肝炎腸外營養(yǎng)病史肝／脾增大、ALT、TBA2021/4/2618治療(Treatment)一、病因治療：

1．積極控制細(xì)菌感染：使用廣譜抗生素

2．抗病毒治療：更昔洛韋

3．遺傳代謝性疾?。猴嬍痴{(diào)整

4.先天性膽道畸形：及早手術(shù)治療。

二、對癥治療：

1．保肝、利膽、退黃還原型谷光甘肽、復(fù)方甘草酸酐思美泰、熊去氧膽酸、激素退黃合劑等，必要時補(bǔ)充白蛋白

2．補(bǔ)充VitA、D、E、K，腸道益生菌

2021/4/2619謝謝！2021/4/26209、人的價值，在招收誘惑的一瞬間被決定。03-2月-2303-2月-23Friday,February3,202310、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。***2/3/20234:34:08PM11、人總是珍惜為得到。03-2月-23**Feb-2303-Feb-2312、人亂于心，不寬余請。***Friday,February3,202313、生氣是拿別人做錯的事來懲罰自己。03-2月-2303-2月-23**03February202314、抱最大的希望，作最大的努力。03二月2023**03-2月-2315、一個人炫耀什么，說明他內(nèi)心缺少什么。。二月23*03-2月-23*03February202316、業(yè)余生活要有意義，不要越軌。**2/3/202317、一個人即使已登上頂峰，也仍要自強(qiáng)不息。***03-2月-23謝謝大家2021/4/26219、人的價值，在招收誘惑的一瞬間被決定。2023/2/32023/2/3Friday,February3,202310、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。2023/2/32023/2/32023/2/32/3/20234:34:08PM11、人總是珍惜為得到。2023/2/32023/2/32023/2/3Feb-2303-Feb-2312、人亂于心，不寬余請。2023/2/32023/2/32023/2/3Friday,February3,202313、生氣是拿別人做錯的事來懲罰自己。2023/2/32023/2/32023/2/32023/2/32/3/202314、抱最大的希望，作最大的努力。03二月2023