兒科住院醫(yī)師規(guī)范化培訓風濕免疫出科考試理論試題三年級第1套試題

兒科住院醫(yī)師規(guī)范化培訓風濕免疫出科考試理論試題三年級第1套試題卷首語：歡迎各位三年級住院醫(yī)師參加本次風濕免疫專業(yè)的出科理論考核。本套試題旨在評估大家在輪轉期間對兒科風濕免疫性疾病基礎理論、常見疾病診療規(guī)范及臨床思維能力的掌握程度。試題內容緊密結合臨床實踐，注重核心知識點的理解與應用。請大家認真審題，仔細作答，充分展現自己的專業(yè)素養(yǎng)。希望通過本次考核，不僅能檢驗學習成果，更能為未來的臨床工作打下堅實基礎。---考試時間：120分鐘總分：100分注意事項：1.請在答題紙上作答，字跡工整，清晰可辨。2.答案需簡明扼要，突出重點。---一、單選題(每題2分，共20分)1.關于幼年特發(fā)性關節(jié)炎（JIA）的分類，下列哪項是正確的？A.全身型JIA不合并關節(jié)外表現B.少關節(jié)型JIA指發(fā)病最初6個月內累及≤4個關節(jié)，且不會進展為多關節(jié)型C.銀屑病性關節(jié)炎需同時具備關節(jié)炎和銀屑病，或關節(jié)炎與銀屑病家族史D.與附著點炎癥相關的關節(jié)炎（ERA）在兒童主要表現為骶髂關節(jié)炎2.兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）的診斷標準中，以下哪項是ACR/EULAR2019年分類標準中的核心條目之一？A.口腔潰瘍B.抗dsDNA抗體陽性或抗Sm抗體陽性C.光過敏D.血小板減少3.關于全身型幼年特發(fā)性關節(jié)炎（sJIA）的臨床特點，以下哪項描述最為準確？A.皮疹多為蝶形紅斑，與日光照射相關B.發(fā)熱通常為持續(xù)性高熱，對非甾體抗炎藥反應良好C.可出現肝脾淋巴結腫大，部分患兒伴漿膜炎D.類風濕因子陽性率高，是診斷的重要依據4.過敏性紫癜（HSP）最特征性的臨床表現是：A.腹痛、便血B.對稱性、可觸性紫癜，主要分布于下肢及臀部C.關節(jié)腫痛，多累及大關節(jié)，呈游走性D.血尿、蛋白尿5.川崎病的診斷標準中，除發(fā)熱持續(xù)5天以上外，還需具備至少幾項主要臨床表現？A.2項B.3項C.4項D.5項6.幼年皮肌炎（JDM）的典型皮膚表現不包括：A.Gottron征B.向陽性皮疹（Heliotroperash）C.技工手D.蝶形紅斑7.兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）治療中，關于糖皮質激素的使用原則，下列說法錯誤的是：A.誘導緩解期通常需要足量使用以控制急性炎癥B.病情穩(wěn)定后應逐漸緩慢減量，避免病情反跳C.長期使用時應注意監(jiān)測并預防骨質疏松、高血壓、高血糖等副作用D.為避免副作用，一旦癥狀改善即可快速減停8.關于幼年特發(fā)性關節(jié)炎（JIA）的治療目標，首要的是：A.緩解疼痛B.控制炎癥，防止關節(jié)損傷C.維持關節(jié)功能，預防畸形D.提高生活質量9.抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）相關性血管炎不包括以下哪種疾病？A.顯微鏡下多血管炎（MPA）B.韋格納肉芽腫（WG，現稱肉芽腫性多血管炎GPA）C.過敏性紫癜（HSP）D.變應性肉芽腫性血管炎（CSS）10.兒童風濕熱的診斷主要依靠：A.特異性的實驗室檢查B.典型的臨床表現和近期鏈球菌感染證據C.關節(jié)液的病原學檢查D.影像學檢查發(fā)現心臟瓣膜病變二、多選題(每題3分，共15分；多選、少選、錯選均不得分)1.幼年特發(fā)性關節(jié)炎（JIA）可能出現的關節(jié)外表現包括：A.葡萄膜炎B.皮疹C.心包炎D.淋巴結腫大E.發(fā)熱2.全身型幼年特發(fā)性關節(jié)炎（sJIA）與膿毒癥鑒別時，有助于sJIA診斷的線索包括：A.發(fā)熱呈弛張熱型，每日有高峰，可自行緩解B.皮疹與發(fā)熱相關，熱退疹退C.外周血白細胞及中性粒細胞顯著升高，伴核左移D.血清鐵蛋白顯著升高E.對廣譜抗生素治療無效3.兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）常見的自身抗體包括：A.抗核抗體（ANA）B.抗dsDNA抗體C.抗Sm抗體D.抗磷脂抗體E.類風濕因子（RF）4.過敏性紫癜（HSP）腎臟損害的表現可有：A.血尿B.蛋白尿C.高血壓D.腎功能不全E.腎病綜合征5.關于川崎病冠狀動脈病變的描述，正確的是：A.是川崎病最嚴重的并發(fā)癥B.多發(fā)生于病程2-4周C.冠狀動脈瘤的發(fā)生率約為15-25%（未治療者）D.小的冠狀動脈瘤大多可自行消退E.冠狀動脈狹窄或閉塞可導致心肌梗死三、簡答題(每題10分，共30分)1.簡述幼年特發(fā)性關節(jié)炎（JIA）的診斷思路及鑒別診斷要點。2.簡述全身型幼年特發(fā)性關節(jié)炎（sJIA）的主要治療策略。3.兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）的治療原則是什么？四、病例分析題(共25分)病例摘要：患兒，女，8歲，因“發(fā)熱伴皮疹、關節(jié)痛1月”入院。患兒1月前無明顯誘因出現發(fā)熱，體溫波動于38.5-40.0℃，以午后及夜間為著，無明顯寒戰(zhàn)，可自行退熱，熱退后精神尚可。發(fā)熱同時出現皮疹，為散在紅色斑丘疹，主要分布于軀干及四肢近端，熱出疹出，熱退疹退，無瘙癢。伴雙膝、雙踝關節(jié)疼痛，活動時明顯，無明顯腫脹，熱退后關節(jié)痛可緩解。無咳嗽、咳痰，無腹痛、腹瀉，無尿頻、尿急、尿痛。既往體健，否認結核等傳染病接觸史，家族中無類似疾病患者。入院查體：T39.2℃，P110次/分，R20次/分，BP95/60mmHg。神志清楚，精神尚可。軀干及四肢近端可見散在紅色斑丘疹，壓之褪色。淺表淋巴結未觸及腫大。雙眼結膜無充血，口唇無皸裂，口腔黏膜光滑，無潰瘍。頸軟，無抵抗。雙肺呼吸音清，未聞及啰音。心音有力，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。腹平軟，無壓痛，肝脾肋下未觸及。雙膝、雙踝關節(jié)無明顯紅腫，活動度可，有輕微壓痛，余關節(jié)未見異常。神經系統(tǒng)檢查未見異常。輔助檢查：血常規(guī)：WBC18.5×10?/L，N85%，L12%，Hb105g/L，PLT450×10?/L。CRP120mg/L，ESR85mm/h。血培養(yǎng)（-）。ASO正常。RF（-）。ANA（-）。胸片未見異常。請回答：1.該患兒最可能的診斷是什么？（5分）2.為明確診斷，還需完善哪些檢查？（5分）3.簡述該疾病的鑒別診斷（至少列出3種需要鑒別的疾病，并簡述鑒別要點）。（10分）4.簡述該患兒目前的治療原則。（5分）---參考答案與評分標準一、單選題(每題2分，共20分)1.C(解析：幼年特發(fā)性關節(jié)炎分類中，銀屑病性關節(jié)炎需有關節(jié)炎合并銀屑病，或關節(jié)炎合并以下至少兩項：指（趾）炎、指甲凹陷或指甲脫離、一級親屬有銀屑病病史。A選項，全身型JIA以發(fā)熱、皮疹、關節(jié)痛等為主要表現，可合并關節(jié)外表現；B選項，少關節(jié)型JIA在發(fā)病最初6個月內累及≤4個關節(jié)，部分可進展為多關節(jié)型；D選項，ERA在兒童常表現為附著點炎癥和骶髂關節(jié)炎，但骶髂關節(jié)炎在兒童早期可能不典型或不易檢出。)2.B(解析：ACR/EULAR2019年SLE分類標準中，抗dsDNA抗體陽性（高滴度）或抗Sm抗體陽性是診斷標準中的免疫學指標之一，權重較高。A、C、D均為臨床標準條目之一，但需結合其他條目計分。)4.B(解析：過敏性紫癜最特征性的表現是對稱性、可觸性紫癜，主要分布于下肢及臀部，常分批出現。A、C、D均為HSP的常見表現，但非最特征性。)5.B(解析：川崎病診斷標準為發(fā)熱持續(xù)5天以上，伴以下5項主要臨床表現中至少4項：①雙側球結合膜充血；②口唇及口腔改變；③肢端改變；④皮疹；⑤頸淋巴結腫大。如不足4項，但超聲心動圖或冠狀動脈造影發(fā)現冠狀動脈瘤，亦可診斷。)6.D(解析：蝶形紅斑是SLE的典型皮疹。JDM的典型皮膚表現包括Gottron征、向陽性皮疹、技工手、皮膚異色癥等。)7.D(解析：兒童SLE治療中，糖皮質激素使用原則為早期、足量、個體化，并根據病情逐漸緩慢減量，長期維持，避免突然停藥導致病情反跳。快速減停是錯誤的。)8.B(解析：JIA治療的首要目標是控制炎癥，防止關節(jié)損傷和畸形，在此基礎上緩解疼痛、維持關節(jié)功能、提高生活質量。)9.C(解析：過敏性紫癜（HSP）屬于免疫復合物介導的小血管炎，與ANCA相關性血管炎（MPA、GPA、CSS）的發(fā)病機制不同，ANCA通常陰性。)10.B(解析：兒童風濕熱的診斷目前仍主要依靠修訂的Jones標準，結合典型的臨床表現（游走性關節(jié)炎、心臟炎、舞蹈病、環(huán)形紅斑、皮下結節(jié)）和近期A組乙型溶血性鏈球菌感染證據（ASO升高或咽拭子培養(yǎng)陽性）。)二、多選題(每題3分，共15分)1.ABCDE(解析：JIA不同亞型可有不同的關節(jié)外表現，如少關節(jié)型易合并前葡萄膜炎，全身型可出現皮疹、發(fā)熱、淋巴結腫大、心包炎等。)2.ABDE(解析：sJIA發(fā)熱多為弛張熱，皮疹與熱相關，鐵蛋白顯著升高，抗生素無效均支持sJIA。而膿毒癥患者中毒癥狀更重，皮疹不具此特點，血培養(yǎng)可能陽性，鐵蛋白升高不顯著。外周血白細胞及中性粒細胞顯著升高伴核左移在兩者均可出現。)3.ABCD(解析：兒童SLE常見自身抗體包括ANA、抗dsDNA抗體、抗Sm抗體、抗磷脂抗體等。RF主要見于類風濕關節(jié)炎等。)4.ABCDE(解析：HSP腎臟損害可表現為孤立性血尿、蛋白尿、血尿蛋白尿、腎炎綜合征、腎病綜合征，嚴重者可出現高血壓、腎功能不全。)5.ABCDE(解析：川崎病冠狀動脈病變是最嚴重并發(fā)癥，多發(fā)生于病程2-4周，未治療者發(fā)生率約15-25%。小動脈瘤多可自行消退，大動脈瘤或并發(fā)狹窄、閉塞可導致心肌梗死。)三、簡答題(每題10分，共30分)1.幼年特發(fā)性關節(jié)炎（JIA）的診斷思路及鑒別診斷要點：*診斷思路：(6分)*臨床表現：慢性關節(jié)炎是核心，指關節(jié)腫脹或積液，或存在以下至少兩項體征：活動受限、關節(jié)觸痛、關節(jié)活動時疼痛、關節(jié)局部發(fā)熱，持續(xù)時間≥6周。*排除診斷：需排除其他原因引起的關節(jié)炎，如感染性關節(jié)炎（化膿性、結核性等）、反應性關節(jié)炎、風濕熱、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、過敏性紫癜、白血病、腫瘤等。*分類診斷：根據發(fā)病最初6個月內受累關節(jié)數目、是否存在全身癥狀及其他特征，進行JIA各亞型的分類。*鑒別診斷要點：(4分)*感染性關節(jié)炎：多為單關節(jié)炎，急性起病，全身中毒癥狀明顯，關節(jié)液培養(yǎng)可陽性，抗生素治療有效。*風濕熱：關節(jié)炎呈游走性，多累及大關節(jié)，不遺留畸形，伴心臟炎、環(huán)形紅斑、皮下結節(jié)等，ASO升高。*白血病：可有骨痛、關節(jié)痛，常伴貧血、出血、肝脾淋巴結腫大，血常規(guī)及骨髓檢查可鑒別。*系統(tǒng)性紅斑狼瘡：多系統(tǒng)受累，有典型皮疹、口腔潰瘍、脫發(fā)等，ANA、抗dsDNA等自身抗體陽性。2.全身型幼年特發(fā)性關節(jié)炎（sJIA）的主要治療策略：*糖皮質激素：是控制sJIA急性炎癥的一線藥物，尤其對全身癥狀明顯者。常用潑尼松或甲潑尼龍，劑量需個體化，待病情控制后逐漸緩慢減量，注意長期使用的副作用。對于難治性或危重患者（如巨噬細胞活化綜合征），可使用大劑量甲潑尼龍沖擊治療。(3分)*改善病情抗風濕藥（DMARDs）：甲氨蝶呤（MTX）是常用的DMARDs，對關節(jié)癥狀有改善作用，但對全身癥狀效果欠佳。(2分)*生物制劑：對于激素及MTX反應不佳或依賴的sJIA患兒，可考慮使用生物制劑。如IL-1受體拮抗劑（阿那白滯素）、IL-6受體拮抗劑（托珠單抗）等，是目前治療sJIA的重要進展。(2分)*對癥支持治療：包括物理治療、康復訓練、營養(yǎng)支持等。(1分)3.兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）的治療原則：*早期診斷，早期治療：避免延誤治療導致器官損害。(2分)*個體化治療：根據病情輕重、受累器官及對治療的反應制定個體化方案。(2分)*誘導緩解與維持治療相結合：*誘導緩解期：對于中重度活動期SLE，常需足量糖皮質激素聯(lián)合免疫抑制劑（如環(huán)磷酰胺、嗎替麥考酚酯、甲氨蝶呤等），迅速控制炎癥，保護靶器官。(2分)*維持治療期：病情穩(wěn)定后，逐漸減少激素用量至最低有效維持量，繼續(xù)使用免疫抑制劑長期維持，預防復發(fā)。(2分)*對癥支持治療及并發(fā)癥防治：包括控制感染、抗瘧藥（羥氯喹）的應用、防治骨質疏松、監(jiān)測及處理藥物副作用等。(2分)*長期隨訪：定期復查，評估病情活動度，調整治療方案，監(jiān)測藥物副作用及器官功能。(1分)*重視患者及家屬教育：使其了解疾病知識，配合治療，避免誘發(fā)因素。(1分)四、病例分析題(共25分)1.最可能的診斷：全身型幼年特發(fā)性關節(jié)炎（sJIA）（5分）(解析：患兒為學齡期女童，慢性發(fā)熱（1月）伴皮疹（熱出疹退）、關節(jié)痛（雙膝、踝），