主動脈疾病診療專家共識（2025版）

主動脈疾病診療專家共識（2025版）隨著人口老齡化的診斷技術的進步，主動脈疾病的發病率呈現顯著上升趨勢。作為人體最粗大的血管主干，主動脈承擔著將血液從心臟輸送到全身各處的重要功能。一旦發生病變，如主動脈夾層、主動脈瘤等，往往病情兇險，死亡率極高。為了進一步規范我國主動脈疾病的臨床診療行為，提高救治成功率，改善患者預后，由國內血管外科、心臟大血管外科、影像科及急診科等多學科專家共同研討，結合最新的臨床研究證據和實戰經驗，特制定《主動脈疾病診療專家共識（2025版）》。本共識旨在為各級醫療機構醫師提供具有前瞻性、可操作性的診療指導原則。一、主動脈疾病的解剖學與病理生理學基礎主動脈疾病的診療建立在對解剖結構深刻理解的基礎上。主動脈在解剖上分為主動脈根部、升主動脈、主動脈弓、胸主動脈（降主動脈）和腹主動脈。不同節段的解剖特性決定了疾病的高發類型及手術方式的差異。1.主動脈壁的組織結構與力學特性主動脈壁由內膜、中膜和外膜三層構成。中膜層含有豐富的彈性纖維和平滑肌細胞，賦予主動脈大血管壁彈性和回縮力，以緩沖心臟射血產生的壓力波動。隨著年齡增長或病理狀態（如高血壓、馬凡綜合征）下，彈性蛋白變性、斷裂，平滑肌細胞凋亡，導致血管壁順應性下降，在血流剪切力的作用下易發生擴張或撕裂。2.病理生理演變機制主動脈疾病的發生通常遵循“損傷-反應-重構”的模式。長期的血流動力學異常（特別是高血壓）導致血管內皮受損，脂質沉積，炎癥細胞浸潤，進而引起中膜變性。對于主動脈夾層而言，關鍵病理基礎是中膜的退行性變，使得內膜在高壓血流沖擊下出現破口，血液進入中膜層將血管壁分層。而主動脈瘤則是由于血管壁薄弱導致全層異常擴張，直徑超過正常值的50%，存在破裂風險。二、急性主動脈綜合征（AAS）的分類與診斷策略急性主動脈綜合征是一組危及生命的急性主動脈疾病，主要包括典型主動脈夾層（AD）、主動脈壁間血腫（IMH）和穿透性主動脈潰瘍（PAU）。三者在臨床表現上相似，但病理形態和轉歸各異，精準鑒別是制定治療方案的前提。1.臨床分型系統為了指導治療，臨床常用兩種分型系統：DeBakey分型：I型：夾層累及升主動脈、主動脈弓及降主動脈；II型：夾層僅累及升主動脈；III型：夾層累及降主動脈及其遠端，根據是否累及膈肌以下分為IIIa（胸主動脈）和IIIb（胸腹主動脈）。Stanford分型：A型：所有累及升主動脈的夾層（相當于DeBakeyI型和II型）；B型：所有未累及升主動脈的夾層（相當于DeBakeyIII型）。本共識強調，在急診環境下，Stanford分型因其對手術決策的直接影響（A型首選急診手術，B型首選藥物治療）而更具實用價值。2.影像學診斷路徑與優選影像學檢查是確診AAS的“金標準”。不同檢查手段各有優劣，需根據患者血流動力學穩定性和醫院條件選擇。檢查手段敏感度特異度優勢劣勢推薦等級經胸超聲心動圖(TTE)中等中等床邊可及，可評估主動脈瓣反流及心包積液視野受限，降主動脈顯示差A型夾層初篩經食管超聲(TEE)高高可在手術室/ICU進行，升主動脈和近端降主動脈顯示佳侵入性，遠端降主動脈及腹主動脈顯示受限術中監測或不耐受CT患者CT血管造影(CTA)極高(>95%)極高(>98%)全程顯示主動脈及分支，破口定位準確，三維重建需注射造影劑，存在腎損傷風險首選確診手段磁共振血管造影(MRA)A高高無輻射，無需含碘造影劑（釓造影劑）耗時長，急救配合度低，噪音大腎功能不全或隨訪患者血管內超聲(IVUS)高高術中實時評估，可測量真腔/假腔侵入性，僅用于術中腔內治療輔助3.鑒別診斷要點主動脈壁間血腫（IMH）：CTA表現為主動脈壁環形或新月形增厚（>5mm），無明顯的內膜破口或真假腔血流交通。約30%的IMH會發展為典型夾層，需要密切監測。穿透性主動脈潰瘍（PAU）：表現為主動脈壁上的龕影，伴有深達中層的潰瘍，常伴有壁間血腫。PAU多位于降主動脈，易導致主動脈破裂。三、急性主動脈夾層的治療原則急性主動脈夾層起病急驟，預后兇險，治療核心在于阻止夾層延伸、預防破裂、恢復重要臟器供血。1.初始內科治療（基礎治療）無論最終是否接受手術或介入治療，所有疑似或確診的主動脈夾層患者均應立即接受嚴格的內科藥物治療。核心目標是降低左室收縮速率（dP/dt）和收縮壓，減少血流對主動脈壁的剪切力。鎮痛與鎮靜：劇烈疼痛可引起高血壓和心動過速，加重夾層撕裂。應靜脈給予嗎啡等強效鎮痛藥物?？刂蒲獕海耗繕耸湛s壓應控制在100~120mmHg之間（若能耐受，可降至100mmHg以下）?？刂菩穆剩耗繕诵穆士刂圃?0~70次/分。藥物方案：首選靜脈輸注β-受體阻滯劑（如艾司洛爾、美托洛爾、拉貝洛爾）。若血壓仍高，可聯合使用血管擴張劑（如硝普鈉或尼卡地平）。注意：在使用血管擴張劑前必須先使用β-受體阻滯劑，否則血管擴張引起的反射性心率加快會加劇夾層擴展。2.StanfordA型主動脈夾層的治療StanfordA型夾層是外科急癥，死亡率隨時間急劇增加，每小時死亡率增加1%~2%。因此，一旦確診，若無禁忌證，應立即急診手術治療。手術指征：所有StanfordA型夾層。手術方式：開放手術：體外循環下進行。根據夾層累及范圍，選擇Bentall術（帶瓣人工血管升主動脈替換術）、Wheat術（升主動脈替換+主動脈瓣替換）、David術（主動脈瓣成形+升主動脈替換）以及孫氏手術（全主動脈弓替換+支架象鼻植入術）。對于合并冠狀動脈受累者，需行冠狀動脈旁路移植術。雜交手術：對于高齡、合并癥多無法耐受深低溫停循環的患者，可考慮去分支化雜交技術或開窗支架技術，但目前開放手術仍是主流首選。3.StanfordB型主動脈夾層的治療StanfordB型夾層的治療策略更為復雜，需根據是否為“復雜性夾層”來決定。復雜性B型夾層：具有以下任一特征——缺血（器官、肢體）、破裂風險（血胸、動脈瘤樣變）、難以控制的藥物高血壓、持續疼痛、主動脈直徑>50mm或急性期擴張>5mm。此類患者首選胸主動脈腔內修復術（TEVAR）。非復雜性B型夾層：首選優化藥物治療（BMT）。然而，最新的循證醫學證據（如INSTEAD-X研究長期隨訪結果）表明，對于相對年輕、解剖結構合適的非復雜性B型夾層，TEVAR在促進假腔血栓化和主動脈重塑方面優于單純藥物，且能降低遠期主動脈相關并發癥。因此，本共識建議：對于解剖條件適宜的非復雜性B型夾層患者，可考慮將TEVAR作為一種積極的治療選擇。四、主動脈瘤的診療規范主動脈瘤是指主動脈直徑擴張超過正常值的50%。胸主動脈瘤（TAA）與腹主動脈瘤（AAA）的診療既有共性也有差異。1.篩查與風險評估腹主動脈瘤（AAA）：建議對所有65~75歲的男性及有吸煙史的女性進行一次超聲篩查。對于直徑<3.0cm的AAA，建議每3年復查一次；3.0~4.4cm者每年復查；4.5~5.4cm者每6個月復查。胸主動脈瘤（TAA）：常在因其他原因行影像學檢查時偶然發現。需結合病因（如高血壓、結締組織?。┻M行綜合評估。2.手術指征的把握手術干預的目的是預防破裂。主動脈直徑是決定手術時機的主要指標，但需結合生長速率、患者癥狀及合并癥。瘤體部位推薦干預直徑閾值特殊情況閾值備注升主動脈瘤≥5.5cm≥5.0cm(合并二葉式主動脈瓣)馬凡綜合征患者閾值降至4.5~5.0cm腹主動脈瘤≥5.5cm(男)/≥5.0cm(女)-女性破裂風險更高，閾值更低胸降主動脈瘤≥6.0cm≥5.5cm(結締組織病)生長速率>1cm/年建議手術3.腹主動脈瘤（AAA）的治療選擇腔內修復術（EVAR）：目前已成為腎下型AAA的首選治療方式。具有創傷小、出血少、恢復快的特點。關鍵在于解剖適應癥的評估，包括近端瘤頸長度、角度、鈣化程度及髂動脈入路情況。開放手術：適用于年輕、解剖結構復雜（如瘤頸短、嚴重成角、髂動脈嚴重扭曲）或預期壽命長的患者。雖然短期創傷大，但在遠期耐用性方面可能優于EVAR。復雜腹主動脈瘤：涉及腎動脈、腸系膜上動脈等內臟動脈的AAA。治療手段包括開窗/分支支架技術（F/B-EVAR）、去分支雜交手術及開放手術。隨著器械改進，腔內技術已成為主要趨勢。五、遺傳性主動脈疾病的管理遺傳性主動脈疾?。ㄈ珩R凡綜合征、Loeys-Dietz綜合征、家族性胸主動脈瘤/夾層）具有發病早、進展快、預后差的特點。此類患者的管理需遵循“早發現、嚴控制、適時機”的原則。1.基因檢測與家系篩查對于確診的年輕主動脈夾層/動脈瘤患者（<50歲），或具有特征性體征（晶狀體脫位、蜘蛛指征等）的患者，建議進行致病基因檢測（如FBN1,TGFBR1/2,SMAD3,ACTA2等）。一旦確診致病突變，應對一級親屬進行臨床篩查和基因檢測。2.診斷與監測閾值遺傳性主動脈疾病患者的干預閾值顯著低于退行性病變。馬凡綜合征：升主動脈最大外徑≥5.0cm，或生長速率>0.5cm/年；若有家族早發破裂史或合并高危因素，閾值降至4.5cm。Loeys-Dietz綜合征：由于血管壁極度脆弱，主動脈根部橫徑≥4.2cm即建議手術，甚至有專家建議在4.0cm時即進行干預。3.藥物治療除了常規的β-受體阻滯劑，血管緊張素II受體阻滯劑（ARB）（如氯沙坦、厄貝沙坦）因能抑制TGF-β信號通路，在馬凡綜合征患者中被證實能減緩主動脈擴張速度，推薦作為一線用藥或聯合用藥。六、主動脈疾病的圍術期管理圍術期管理是降低死亡率、減少并發癥的關鍵環節，涉及脊髓保護、臟器保護及凝血管理等多個方面。1.脊髓缺血損傷的預防與處理脊髓缺血是胸主動脈腔內修復術（TEVAR）和開放胸腹主動脈替換術最災難性的并發癥，表現為截癱。危險因素：長段主動脈覆蓋（特別是T8-L1節段）、既往腹主動脈手術史、低血壓、阻斷時間過長。預防策略：腦脊液引流（CSFD）：對于覆蓋長段胸主動脈的高危患者，推薦常規使用腦脊液引流。將腦脊液壓力控制在10mmHg以下，通常引流量控制在10~15ml/h。左鎖骨下動脈（LSA）重建：覆蓋LSA會增加脊髓缺血和左上肢缺血的風險。對于優勢左椎動脈、左內乳動脈（用于CABG）或依賴LSA供血的脊髓側支循環患者，必須進行LSA重建（雜交手術或煙囪技術）。缺血預適應與再灌注損傷控制：術中維持較高的平均動脈壓（MAP>80~90mmHg），避免低灌注。2.臟器保護腎臟保護：主動脈手術常涉及腎動脈阻斷或造影劑使用。術中應維持腎灌注壓，避免低血壓；對于高危患者，可考慮使用腎動脈灌注管或術中血液濾回收。嚴格控制造影劑用量，水化治療是預防造影劑腎病的基礎。腸道保護：腹主動脈手術中需注意腸系膜上動脈（SMA）的阻斷時間，缺血時間應控制在30~45分鐘以內。術后密切監測乳酸水平及腹痛腹脹情況，警惕腸缺血。3.凝血功能管理主動脈手術，尤其是深低溫停循環手術，會造成凝血因子消耗和纖溶亢進。術后需根據血栓彈力圖（TEG）或常規凝血指標，精準補充血制品（血小板、冷沉淀、纖維蛋白原）及抗纖溶藥物（氨甲環酸）。七、術后隨訪與二級預防主動脈疾病術后的管理是終身性的，目的是監測人工血管/支架的完整性，評估殘余病變，以及控制危險因素。1.隨訪頻率與影像學檢查術后1個月、6個月、12個月：進行全主動脈CTA或MRA檢查，評估支架位置、內漏、假腔血栓化情況及人工血管通暢度。1年后：若結果穩定，可每年復查一次。特殊情況：若發現內漏、支架移位或殘余動脈瘤增大，需縮短隨訪間隔（如3~6個月）。2.內漏的識別與處理內漏是EVAR/TEVAR術后特有的并發癥，指支架外仍有血流進入瘤腔。I型內漏（近端/遠端錨定區）：屬于技術失敗或移位，需立即處理（球囊擴張、Cuff支架植入或轉開放手術）。II型內漏（返支血流）：最常見，若瘤體無增大，可觀察；若瘤體增大，需栓塞返支血管。III型內漏（支架破裂/連接處脫節）：需植入覆膜支架覆蓋破口。IV型內漏（支架壁滲漏）：現代支架少見，通?？勺杂?。3.危險因素控制（二級預防）血壓管理：這是重中之重。目標血壓<130/80mmHg。需長期規律服用降壓藥。血脂管理：他汀類藥物不僅降脂，還具有穩定斑塊、抗炎作用，建議所有主動脈疾病術后患者長期服用，目標LDL-C<1.8mmol/L（甚至1.4mmol/L）。生活方式干預：絕對戒煙。避免劇烈運動、重體力勞動及情緒激動。建議低鹽低脂飲食，保持大便通暢。八、特殊人群主動脈疾病的診療考量1.妊娠合并主動脈疾病妊娠期血容量增加和血流動力學改變會顯著增加主動脈夾層風險。對于已知主動脈根部擴張（>4.0cm）的妊娠婦女（如馬凡綜合征），建議在孕早期進行嚴密的超聲監測。若出現夾層，A型夾層需急診手術（首選孕周>28周剖宮產后手術，或根據病情行同期剖宮產+心臟手術），B型夾層首選藥物治療，必要時可行TEVAR（需注意胎兒輻射防護）。2.創傷性主動脈損傷多由減速傷引起，常見于主動脈峽部。輕微損傷可保守治療，嚴格控制血壓；對于主動脈全層破裂、假動脈瘤形成、縱隔血腫擴大或有嚴重伴隨傷者，應首選TEVAR。開放手術創傷大，僅在TEVAR解剖不適用時考慮。3.主動脈感染與假性動脈瘤多繼發于感染性心內膜炎、血管內介入操作或鄰近感染灶。治療極為棘手，死亡率高。原則是：大劑量廣譜抗生素+徹底的感染灶清創（切除感染血管）+解剖外旁路移植或原位重建（使用自體血管或特殊材料如銀涂層血管）。單純支架植入在活動性感染期是禁忌證。九、