膽色素與黃疸

第四節膽色素代謝鐵卟啉化合物（血紅蛋白、肌紅蛋白等）膽色素膽紅素(bilirubin)(bilepigment)膽綠素(biliverdin)

膽素原(bilinogen)

膽素(bilin)膽素原族化合物無色外，其余均有一定顏色，故統稱膽色素膽色素膽紅素是膽色素的代謝中心，是膽汁中的主要色素，呈橙黃色。膽紅素具有：毒性作用抗氧化（抑制亞油酸和磷脂的氧化）肝臟在膽色素代謝中起著重要作用膽紅素一、膽紅素的生成

膽紅素的來源（250~350mg/日）70%血紅蛋白中的血紅素30%：過氧化物酶、過氧化氫酶及細胞色素肌紅蛋白中的血紅素一、膽紅素的生成部位：肝、脾及骨髓等網狀內皮細胞中限速酶：微粒體血紅素加氧酶二、膽紅素在血液中的運輸膽紅素：脂溶性，難溶于水增高膽紅素的水溶性，有利于運輸限制膽紅素通透細胞膜對組織造成毒性作用血液：清蛋白膽紅素清蛋白—膽紅素復合物某些有機陰離子如磺胺類、脂肪酸、膽汁酸、水楊酸等可與膽紅素競爭與清蛋白的結合位點，從而使膽紅素游離出來，增加其透入細胞的可能性。過多的游離膽紅素可與腦部基底核的脂類結合，并干擾腦的正常功能，稱膽紅素腦病或核黃疸。新生兒高膽紅素血癥及黃疸傾向的病人，對多種有機陰離子藥物必需慎用。三、膽紅素在肝細胞內代謝1.攝取清蛋白—膽紅素復合物肝臟清蛋白膽紅素特異受體血液細胞膜胞漿膽紅素載體蛋白膽紅素—Y蛋白膽紅素—Z蛋白內質網三、膽紅素在肝細胞內代謝2.轉化膽紅素+UDPGA葡萄糖醛酸膽紅素

(結合膽紅素)葡萄糖醛酸基轉移酶（1）水溶性增強，易從膽汁排出，也易透過腎小球從尿排出。（2）不易通過細胞膜和血腦屏障3、肝細胞向膽小管分泌結合膽紅素肝在膽紅素代謝中的作用肝細胞膜特異受體肝細胞漿內載體蛋白內質網的葡萄糖醛酸基轉移酶聯合作用膽紅素的攝取、結合、轉化與排泄四、膽紅素在腸道中的變化糞膽素原經空氣氧化，生成黃褐色的糞膽素，它是正常糞便中的主要色素。正常人每日從糞便排出的膽素原約40~280mg當膽道完全梗阻時，因結合膽紅素不能排入腸道，不能形成糞膽素原及糞膽素，糞便則呈灰白色，臨床上稱之為白陶土樣便。膽色素的腸肝循環腸道中約10%~20%的膽素原可被腸粘膜細胞重吸收，經門靜脈入肝。其中大部分再隨膽汁排入腸腔，形成膽色素的腸肝循環（bilinogenenterohepaticcirculation）。少量(10%)重吸收的膽素原進入體循環，可通過腎小球濾出，由尿排出，即為尿膽素原。正常成人每天從尿排出的尿膽素原約0.5-4.0mg尿膽素原在空氣中被氧化成尿膽素，是尿液中的主要色素，尿膽素原、尿膽素及尿膽紅素臨床上稱為尿三膽。膽紅素在腸道中的變化五、血清膽紅素與黃疸正常血清未結合膽紅素:占4/5

膽紅素≤17.1umol/L結合膽紅素：占1/5>34.2umol/L鞏膜、皮膚、黃疸粘膜黃染(顯性）17.1-34.2umol/L無黃染隱性黃疸黃疸時血、尿、糞的改變指標正常溶血性黃疸肝細胞性黃疸阻塞性黃疸血膽紅素結合0-0.8mg/dl↑

↑↑未結合＜1mg/dl↑↑

↑

尿三膽尿膽紅素——＋＋＋＋尿膽素原少量↑不一定↓尿膽素少量↑不一定↓糞便顏色正常深變淺或正常