鼻咽癌的眼部病變

鼻咽癌的眼部病變大頭醫生編輯整理英文名稱nasopharyngealcarcinoma類別腫瘤科/頭部腫瘤/眼部腫瘤/眼眶腫瘤/眼眶繼發性腫瘤及轉移性腫瘤/鼻竇腫瘤的眼部病變ICD號C79.8概述鼻咽癌(nasopharyngealcarcinoma)是發生在鼻咽腔黏膜的惡性腫瘤，絕大部分患者為起源于上皮的鱗狀細胞癌，少部分病例則為黏膜下小涎腺的腺樣囊性癌、惡性混合瘤、黏液表皮樣癌等。鼻咽癌是一種侵入性很強的腫瘤，早期侵犯深部結構。鼻咽部因擴散的方式不同而引發不同的癥候群：

1.上行型(A型)擴展侵犯第Ⅱ、第Ⅲ、第Ⅳ、第Ⅴ、第Ⅵ對腦神經和眼眶，侵犯顱底產生骨質破壞。

2.下行型(D型)轉移單側或雙側頸淋巴結廣泛轉移，并累及鎖骨上窩淋巴結。概述流行病學鼻咽癌有明顯的地區性。我國南方沿海一帶，特別是廣東省發病率最高。亞洲的東南亞各國，如馬來西亞、新加坡、印度尼西亞和泰國等為中發區，歐洲、美洲、大洋洲等為低發區。病因鼻咽癌的病因不明，推測遺傳因素和生活的傳統習慣因素在鼻咽癌發生上可能起著重要作用。遺傳因素：根據細胞染色體及人類組織相容性抗原(HLA)等的研究，鼻咽癌的明顯民族聚集現象，推想鼻咽癌可能是一種多基因遺傳因素有關的疾病。環境因素：飲食過多的咸魚、臘味和腌制含亞硝胺類化合物的食品，這些食物有誘發鼻咽癌的作用。飲水中鎳、鉛含量高，而鋅、銅和鎘含量相對低。大米中鎳含量高，而鉬、鉻、鉛和鎘含量低，這些微量元素的改變也可能與鼻咽癌的發生有關。病因EB病毒：從鼻咽癌的組織中分離出帶EB病毒的類淋巴母細胞株，找到了EB病毒顆粒。鼻咽癌體內存在EB病毒高滴度的抗體，病情嚴重者滴度高，隨著病情恢復，抗體滴度下降，說明EB病毒與鼻咽癌關系密切。發病機制致瘤因素引起鼻咽腔黏膜細胞的無限增殖、惡性變，并發生遠處轉移。臨床表現鼻咽腔深在、隱蔽，該部位惡性腫瘤局部癥狀不顯著，多因蔓延鄰近結構或淋巴道轉移后才引起注意，因眶區痛、眼外肌麻痹和眼球突出首先就診于眼科者并不少見。晚期鼻咽癌常在視交叉附近侵犯視神經，引起視力下降，鼻或顳側偏盲，可致單眼或雙眼失明，眼底檢查發現視神經萎縮。展神經行程長，又位于鼻咽癌易侵犯的區域，故經常和較早受侵犯，引起復視，眼球不能外轉，呈內斜視。滑車神經受影響，眼球外下方轉動受限而引起下視困難。臨床表現臨床表現

(2)鼻咽頂后壁的鼻咽癌向前侵犯鼻腔、后蝶腭孔進入翼腭窩，再從眶尖或眶上裂侵犯眼眶。

(3)鼻咽癌向前侵犯鼻后部時，可能穿破篩竇外側壁進入眶內。其他的臨床表現有血性鼻涕或鼻出血，是由于不規則癌組織表面潰爛所致。腫瘤浸潤咽隱窩和咽鼓管圓枕區引起耳鳴或聽力下降。腫瘤組織阻塞鼻后孔產生鼻阻塞。顱底骨質破壞或神經受侵犯導致頭痛，表現為單側持續性顳、頂部疼痛，是最常見的初發癥狀。好發年齡30～50歲，男性多見，男女比例為2∶1。并發癥顱底骨質破壞及聽力下降等。實驗室檢查進行EB病毒相關抗體的檢查可以了解疾病發生及發展狀況。其他輔助檢查

1.鼻咽部檢查鼻咽癌早期缺乏臨床癥狀，不易發現。當發生頸淋巴結腫大、伴有耳、鼻、眼癥狀時，應及時檢查鼻咽部。鼻咽部可發現黏膜肥厚、粗糙，菜花樣、結節狀或球形腫物。應取活體組織檢查，如未發現癌細胞，需多處、多次活檢。

2.X線檢查鼻咽側位片，見頂后壁軟組織彌漫增厚或局部突出。顱底位片，若顱底骨質受侵犯，見邊緣不規則的溶骨性缺損或孔道擴大。

3.CT掃描分辨率高，能清楚地顯示軟組織密度的腫塊影及骨質破壞區，鼻咽旁各間隙病變的范圍(圖3)。其他輔助檢查眼眶、各鼻竇、翼腭窩和海綿竇受累的情況(圖4)。CT檢查對放射治療的設計、手術方式選擇和隨訪觀察意義重大，應作為常規檢查。

4.組織病理學檢查在有腫塊處或懷疑有腫瘤區咬取組織，受累淋巴結也應取出進行病理學診斷。鱗狀細胞癌胞體大，細胞間橋可見，故細胞邊界清楚。胞質多，嗜酸性，部分角化；核明顯，染色深，核異形性大，核分裂可見。在癌巢中心部分細胞角化，形成角化珠。根據角化程度或角化珠多少以及細胞間橋的數量可將鱗狀細胞癌分為高度、中度和低分化3類。其他輔助檢查鼻咽、口咽鱗狀細胞癌的特殊類型為淋巴上皮瘤(lymphoepithelioma)，分化差，甚至在原發灶以前可能已侵犯眼眶，發生淋巴轉移。有時原發灶很小，定位活檢困難，多數盲目活檢可能揭示原發灶。1/3的患者有一定程度的顱底破壞，多數腦神經受損，最先為展神經損害，以后其他神經癱瘓。淋巴上皮瘤又分為兩個亞型：

(1)Regaud型：細胞大、分化差，核呈圓形或橢圓形，空泡狀，核分裂多的癌細胞呈條索或小梁狀分布在豐富的淋巴基質中。其他輔助檢查(2)Schmincke型：類似于網狀細胞退行性變的癌細胞，呈小巢或團狀分散在淋巴基質中。這兩型缺乏角化，故診斷困難。但電子顯微鏡見細胞質內有張力原絲和細胞間橋粒連接，Keratin染色陽性可證實來自上皮。診斷咽喉疼痛、不適、異物感為早期癥狀。以后出現血性鼻涕或鼻阻塞。眼球出現外展受限、復視，或動眼神經受累癥狀；視力下降或失明，應考慮鼻咽癌的診斷。可進行一些輔助檢查以幫助診斷。鑒別診斷與鼻咽部黏膜炎癥的鑒別主要依賴活體組織學檢查。治療

1.放射治療大多數鼻咽癌對放射中度敏感，而淋巴上皮瘤型的鼻咽癌對放射治療敏感。故放射為首選治療。鼻咽部的照射：總量60～70Gy，分劑量連續照射6～7周。眶下野照射，以瞳孔中心為中軸照射，照射時囑病人盡量向上看，以免放射損傷晶狀體。頸部淋巴結也可放射治療。

2.化學藥物治療中晚期病例以及放射后未控制和復發者適宜化學治療，實質上是一種姑息治療，可改善部分患者預后。常用藥物有環磷酸胺，阿霉素、順鉑和氟脲苷等。治療使用方法：①單獨使用：鼻咽癌對許多藥物的單獨使用具有一定敏感性；②聯合使用：對病情重或晚期病例，使用多種抗癌藥物聯合治療，可提高療效。

3.手術治療少數病例在特殊情況下，如放療后又復發，而病變較局限可手術切除。預后鼻咽癌以放射治療為主，殘余病灶可手術切除。照射范圍包括鼻咽、