小兒缺鈣維生素缺乏性手足搐搦癥

小兒缺鈣維生素缺乏性手足搐搦癥1第一頁，共三十頁，2022年，8月28日

一、概述五、診斷二、復習內容六、鑒別診斷三、病因及發病機制七、治療四、臨床表現2第二頁，共三十頁，2022年，8月28日

又稱嬰兒性手足搐搦癥，由于維生素D缺乏，甲狀旁腺功能低下，導致血清鈣降低，引起神經肌肉興奮性增高，表現為驚厥、手足搐搦及喉痙攣。該病多見于嬰幼兒，特別是6個月以下的小嬰兒。一、概述

（summarization）3第三頁，共三十頁，2022年，8月28日二、復習內容

血清鈣的正常值及存在形式

鈣離子的影響因素4第四頁，共三十頁，2022年，8月28日正常值：9~11mg/dl（2.2~2.7mmol/L）

（占總鈣的60%）其中80%呈離子化狀態存在,稱離子鈣（5mg/dl）——生物活性最強。少數和磷酸根、碳酸根、枸櫞酸根結合。存在形式:即與蛋白質結合的鈣。

彌散鈣:非彌散鈣：5第五頁，共三十頁，2022年，8月28日

1、PH和磷酸鹽：依[Ca2+][HCO3-][HPO42-]

[H+]=K

①

PH↓[H+]↑→Ca2+↑PH↑[HCO-3]↑→Ca2+↓②磷酸鹽↑→Ca2+↓

血漿蛋白↑→Ca2+↓(結合鈣↑)

反之,Ca2+↑

鈣離子的影響因素：

2、血漿蛋白：6第六頁，共三十頁，2022年，8月28日三、病因及發病機制(etiologyandmechanism)7第七頁，共三十頁，2022年，8月28日

VitD初期

血CaPT反應遲鈍PTH(7~7.5mg/dl或Ca2+<4mg/dl)N.M興奮性癥狀發病機制血Ca感染、發熱、饑餓時

組織分解釋放磷春季或VitD治療之初大量血鈣沉積于骨骼血P↑Ca2+↓長期腹瀉8第八頁，共三十頁，2022年，8月28日

四、臨床表現(clinicalmanifestation)

驚厥（最常見）手足搐搦喉痙攣（最嚴重）隱性體征面N征腓反射陶瑟征

*此外還可伴有佝僂病的癥狀和體征。典型癥狀9第九頁，共三十頁，2022年，8月28日突然發作重者輕者

一般無發熱

間歇期正常驚厥:多見于小嬰兒。發作特點：10第十頁，共三十頁，2022年，8月28日幼兒和較大兒童多見。足搐搦：踝關節伸直，足指向下，跖部彎曲呈弓形。手足搐搦發作特點：手搐搦：腕屈曲，手指伸直，拇指內收。11第十一頁，共三十頁，2022年，8月28日12第十二頁，共三十頁，2022年，8月28日13第十三頁，共三十頁，2022年，8月28日表現：吸氣性呼吸困難，吸氣性喉鳴，重者可出現窒息，甚至猝死。喉痙攣：最嚴重多見于小嬰兒。原因：喉部肌肉及聲門痙攣。14第十四頁，共三十頁，2022年，8月28日

用指尖或叩診錘叩擊顴弓與口角間的面頰部，若引起眼瞼及口角向同側抽動為陽性。面神經征(Chvosteksign)15第十五頁，共三十頁，2022年，8月28日

用叩診錘叩擊膝下外側腓骨小頭處的腓神經部位，若引起足向外側收縮為陽性。腓反射（Peronealreflex）16第十六頁，共三十頁，2022年，8月28日

用血壓計袖帶色裹上臂，打氣使血壓維持在收縮壓與舒張壓之間，若5分鐘內出現手搐搦者為陽性。

陶瑟征（Trousseausign）又稱人工手痙攣癥

17第十七頁，共三十頁，2022年，8月28日

五、診斷(diagnosis)

季節：病因發作特點無NS體征，有N.M興奮性增高及佝僂病的體征。

血Ca<7.5mg/dl

Ca劑治療有效。春季多見突然發作、一般無發熱，間歇期正常。18第十八頁，共三十頁，2022年，8月28日與驚厥鑒別:

低血糖癥無熱驚厥低血鎂癥嬰兒痙攣癥

有熱驚厥——顱內感染

與手足搐搦鑒別——甲狀旁腺功能減低癥與喉痙攣鑒別——急性喉炎六、鑒別診斷(differentialdiagnosis)

：19第十九頁，共三十頁，2022年，8月28日誘因：晨起、空腹時發作、進食不足或腹瀉。嚴重者發作后可呈昏迷狀態。化驗：血糖下降。葡萄糖治療有效。低血糖癥:20第二十頁，共三十頁，2022年，8月28日

攝入不足，長期腹瀉史。長期用利尿劑。偶有遺傳性鎂吸收缺陷?；灒貉V↓<1.4mg/dl。鎂劑治療有效。低血鎂癥:

病因21第二十一頁，共三十頁，2022年，8月28日嬰兒痙攣癥:

嬰兒期癲癇的一個特殊類型。

典型發作形式：呈點頭狀-連串的發作，四肢屈曲至胸腹部。

智力低下腦電異常-典型的高峰節律紊亂。鈣劑治療無效。22第二十二頁，共三十頁，2022年，8月28日

感染中毒癥狀。高顱壓的癥狀和體征。腦脊液典型的改變。顱內感染:23第二十三頁，共三十頁，2022年，8月28日甲狀旁腺功能減低癥:

年長兒多見。表現間歇性的手足搐搦和/或驚厥。血Ca↓、血P↑↑、

AKP正常或↓。頭部CT：雙側基底節鈣化灶。24第二十四頁，共三十頁，2022年，8月28日急性喉炎:大多有上感的癥狀。吸氣性呼吸困難，聲音嘶啞，犬吠樣咳嗽。鈣劑治療無效，激素及抗生素治療有效。25第二十五頁，共三十頁，2022年，8月28日七、治療(treatment)

原則具體措施急救處理鈣劑治療維生素D治療26第二十六頁，共三十頁，2022年，8月28日原則:立即控制驚厥及解除喉痙攣。其次補充鈣劑→血Ca迅速上升。隨后給維生素D→Ca、P代謝恢復正常。27第二十七頁，共三十頁，2022年，8月28日苯巴比妥鈉:5~7mg/kg.次im。安定0.3mg/kg.次iv或im。10%水合氯醛：0.5ml/kg.次，保留灌腸。

保持呼吸道通暢驚厥:急救處理喉痙攣的處理：立即將舌拉出口外行人工呼吸或正壓給氧必要時行氣管插管術立即吸氧、止痙28第二十八頁，共三十頁，2022年，8月28日

10%葡萄糖酸鈣5~10ml+5%葡萄糖20ml緩慢靜注或靜脈點滴，要>10分鐘，否則血Ca↑↑→心臟