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膽道惡性腫瘤診療專家共識(2026版)核心要點(diǎn)發(fā)表:中華消化外科雜志,2026,25(7):837?870;
編寫單位:膽道惡性腫瘤診療中國專家共識協(xié)作組、中國醫(yī)師協(xié)會外科醫(yī)師分會、中國抗癌協(xié)會肝癌專委會、中華醫(yī)學(xué)會腫瘤學(xué)分會肝癌學(xué)組;樊嘉院士、周儉院士牽頭,覆蓋肝內(nèi)膽管癌iCCA、肝外膽管癌pCCA/dCCA、膽囊癌GBC全病種,貫穿篩查?診斷?外科?圍手術(shù)期?局部?系統(tǒng)治療?隨訪全流程。一、定義與高危篩查膽道惡性腫瘤(BTC):肝內(nèi)膽管癌、肝門部膽管癌、遠(yuǎn)端膽管癌、膽囊癌,腫瘤異質(zhì)性強(qiáng),早期隱匿,多數(shù)確診時已局部晚期/轉(zhuǎn)移,整體預(yù)后差。高危人群原發(fā)性硬化性膽管炎、膽管結(jié)石、膽囊結(jié)石、膽囊腺肌癥、瓷化膽囊、膽道寄生蟲、先天性膽管擴(kuò)張癥;家族膽道腫瘤史;篩查手段:腹部超聲+CA19?9、CEA;高危者進(jìn)一步增強(qiáng)MRI/MRCP。二、診斷與分期影像學(xué):增強(qiáng)MRI+MRCP為首選;增強(qiáng)CT用于評估血管侵犯、遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移;PET?CT用于可疑遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移、分期評估。腫瘤標(biāo)志物:CA19?9最常用,黃疸時可假性升高;CEA輔助參考。病理:盡可能獲取組織病理;無手術(shù)機(jī)會者推薦NGS基因檢測;組織不足可行液體活檢(ctDNA)。分子檢測(強(qiáng)推薦)
必檢靶點(diǎn):FGFR2融合/重排、IDH1突變、HER2擴(kuò)增/過表達(dá)、dMMR/MSI?H、BRAFV600E;
證據(jù)等級1A,所有晚期/不可切除BTC均建議行大panelNGS檢測。分期:采用AJCC/UICC第8版TNM分期。三、外科治療1.肝內(nèi)膽管癌iCCAR0切除是唯一根治手段;要求足夠切緣(切緣≥1cm優(yōu)先);常規(guī)區(qū)域淋巴結(jié)清掃;殘余肝體積不足:可行PVE門靜脈栓塞預(yù)留肝臟增生;重度黃疸大范圍肝切除術(shù)前謹(jǐn)慎膽道引流,警惕腫瘤種植風(fēng)險。2.肝門部膽管癌pCCABismuth分型評估;強(qiáng)調(diào)R0切除,聯(lián)合肝葉切除;肝十二指腸韌帶骨骼化、規(guī)范淋巴結(jié)清掃;血管受侵:高水平中心可開展門靜脈/肝動脈切除重建;不推薦無把握的姑息擴(kuò)大切除。3.遠(yuǎn)端膽管癌dCCA標(biāo)準(zhǔn)術(shù)式:胰十二指腸切除術(shù)Whipple;必須規(guī)范區(qū)域淋巴結(jié)清掃。4.膽囊癌GBCT1b及以上:需行膽囊癌根治術(shù)(膽囊切除+肝Ⅳb/Ⅴ段部分切除+區(qū)域淋巴結(jié)清掃);T1a單純膽囊切除即可;意外膽囊癌術(shù)后重新評估分期,符合指征建議二次根治手術(shù)。腹腔鏡手術(shù)僅推薦高經(jīng)驗中心開展,嚴(yán)格把控適應(yīng)證,術(shù)中避免腫瘤破潰、腹腔種植。四、圍手術(shù)期治療(新輔助/輔助/轉(zhuǎn)化)術(shù)后輔助治療標(biāo)準(zhǔn):卡培他濱單藥口服(BILCAP研究);高危復(fù)發(fā)(淋巴結(jié)陽性、切緣陽性、脈管侵犯):可考慮化療±免疫,需MDT評估。新輔助治療(可切除但高危復(fù)發(fā))
適合:淋巴結(jié)可疑陽性、脈管侵犯、切緣風(fēng)險高;治療周期2?6個月,每2?3個月MDT重新評估;優(yōu)先化療±免疫。轉(zhuǎn)化治療(初始不可切除局部晚期,少數(shù)寡轉(zhuǎn)移)【1A,A推薦】
目標(biāo):腫瘤降期實現(xiàn)R0切除;
常用方案:GC(吉西他濱+順鉑)±白蛋白紫杉醇±免疫;GEMOX±免疫;
必須MDT全程把控,評估手術(shù)時機(jī),不可無限周期藥物治療。五、不可切除局部晚期/轉(zhuǎn)移性BTC系統(tǒng)治療一線治療無可用靶點(diǎn):GC(吉西他濱+順鉑)+度伐利尤單抗免疫聯(lián)合(TOPAZ?1,1A證據(jù)),為晚期BTC一線標(biāo)準(zhǔn)方案。dMMR/MSI?H:免疫單藥。靶點(diǎn)陽性:FGFR2融合/重排:FGFR抑制劑;IDH1突變:IDH1抑制劑;HER2擴(kuò)增/過表達(dá):抗HER2治療;BRAFV600E:達(dá)拉非尼+曲美替尼。二線及后線化療:FOLFOX;根據(jù)基因靶點(diǎn)選擇對應(yīng)靶向藥物;參加臨床試驗優(yōu)先。六、局部治療膽道梗阻:PTBD/ERCP支架引流,解除黃疸、控制膽管炎;局部不可切除無遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移:可選擇TACE、HAIC、放療,需MDT綜合評估,一般作為聯(lián)合手段,不單獨(dú)作為根治手段。七、MDT多學(xué)科共識強(qiáng)烈推薦:所有BTC患者(可切除、局部晚期、晚期)均建議開展MDT多學(xué)科討論(肝膽外科、腫瘤內(nèi)科、放療科、影像、病理)。八、隨訪術(shù)后2年:每3個月復(fù)查腫瘤標(biāo)志物+影像學(xué);2?5年:每6個月;5年以后每年復(fù)查;復(fù)發(fā)后再次MDT評估,判斷再手術(shù)、局部治療、系統(tǒng)治療。九、本版主要更新點(diǎn)完整覆蓋肝內(nèi)、肝外、膽囊癌三大類膽道腫瘤,立足中國人群證據(jù);強(qiáng)化NGS分子檢測的臨床地位,明確各靶點(diǎn)檢測手段與臨床價值;細(xì)化新輔助、轉(zhuǎn)化治療的適用人群、療程、評估節(jié)點(diǎn);確立免疫聯(lián)合化療在晚期一線標(biāo)準(zhǔn)地位;規(guī)范血管重建、腹腔鏡手術(shù)質(zhì)量控
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