“山東大學(xué)醫(yī)學(xué)院2024年神經(jīng)病學(xué)診斷試題及答案”

“山東大學(xué)醫(yī)學(xué)院2024年神經(jīng)病學(xué)診斷試題及答案”考試時(shí)間：______分鐘總分：______分姓名：______一、1.患者男性，68歲，主訴“右側(cè)肢體無(wú)力伴麻木3天”。發(fā)病前1天有上呼吸道感染史。查體：神清，言語(yǔ)流利，右側(cè)肢體肌力4-級(jí)，左側(cè)肢體肌力5級(jí)，右側(cè)面部感覺(jué)減退，右側(cè)病理征陰性，腦神經(jīng)檢查未見(jiàn)明顯異常。急診頭顱CT未見(jiàn)明顯異常。為明確診斷，首選的檢查是？2.患者女性，45歲，反復(fù)發(fā)作性意識(shí)喪失，每次持續(xù)數(shù)分鐘，伴有四肢強(qiáng)直抽搐，發(fā)作時(shí)口吐白沫，發(fā)作間期意識(shí)清楚，無(wú)遺忘。既往有頻繁頭痛史。查體：神經(jīng)系統(tǒng)陰性。腦電圖檢查最可能出現(xiàn)的異常是？3.患者男性，70歲，漸進(jìn)性記憶力下降、計(jì)算力減退、言語(yǔ)理解困難、判斷力下降2年，伴情緒低落、主動(dòng)性減少。家族史陰性。查體：認(rèn)知功能進(jìn)行性下降，腦神經(jīng)檢查正常，四肢肌力、肌張力正常，病理征陰性，步態(tài)正常。頭顱MRI示雙側(cè)顳頂葉皮質(zhì)下白質(zhì)脫髓鞘改變。最可能的診斷是？4.患者女性，50歲，進(jìn)行性右側(cè)肢體僵硬、動(dòng)作遲緩、面具臉1年。偶有嗅覺(jué)減退。查體：右側(cè)肢體肌張力增高、動(dòng)作笨拙、步態(tài)僵硬，右側(cè)靜止性震顫（4級(jí)），面具臉，嗅覺(jué)減退，右側(cè)病理征陰性。最可能的診斷是？5.患者男性，30歲，因“進(jìn)行性雙眼視力下降伴眼外肌麻痹1月”就診。查體：視力右0.1，左0.05，雙眼顳側(cè)偏盲，右側(cè)眼外肌麻痹，左側(cè)輕度眼外肌麻痹，四肢感覺(jué)正常，運(yùn)動(dòng)正常，腦神經(jīng)檢查除眼肌外余未見(jiàn)明顯異常。最可能的診斷是？二、6.簡(jiǎn)述腦卒中急性期診斷流程中的關(guān)鍵步驟。7.比較帕金森病與帕金森綜合征在臨床表現(xiàn)和病因上的主要區(qū)別。8.簡(jiǎn)述多發(fā)性硬化的常見(jiàn)臨床表現(xiàn)及其診斷要點(diǎn)。9.神經(jīng)系統(tǒng)疾病患者進(jìn)行頭顱MRI檢查時(shí)，哪些征象提示血管性病變可能？10.如何根據(jù)病史和體格檢查結(jié)果，初步鑒別頭痛的性質(zhì)（如原發(fā)性頭痛與繼發(fā)性頭痛）？三、11.患者男性，60歲，突發(fā)右側(cè)口角歪斜、右側(cè)肢體無(wú)力伴麻木2小時(shí)，伴劇烈頭痛。既往高血壓病史10年。查體：神清，意識(shí)清楚，右側(cè)口角歪斜，右側(cè)肢體肌力3級(jí)，右側(cè)面部感覺(jué)減退，右側(cè)病理征陰性，腦神經(jīng)檢查除面神經(jīng)外余未見(jiàn)明顯異常。急診頭顱CT未見(jiàn)明顯異常。請(qǐng)寫出該患者的初步診斷、診斷依據(jù)、需進(jìn)一步排查的疾病及相應(yīng)的檢查建議。12.患者女性，25歲，反復(fù)發(fā)作性意識(shí)喪失伴抽搐5年，發(fā)作前常有上腹部不適。發(fā)作時(shí)口吐白沫，四肢強(qiáng)直抽搐，持續(xù)約1-2分鐘，發(fā)作后意識(shí)逐漸恢復(fù)，伴有頭痛和肌肉酸痛，發(fā)作間期意識(shí)清楚，無(wú)遺忘。查體：神經(jīng)系統(tǒng)陰性。腦電圖檢查示棘慢波爆發(fā)。請(qǐng)寫出該患者的初步診斷、診斷依據(jù)、可能的誘發(fā)因素及治療建議。試卷答案一、1.頭顱MRI平掃及彌散加權(quán)成像（DWI）*解析思路：患者急性起病，有感染史，出現(xiàn)一側(cè)肢體無(wú)力、麻木和感覺(jué)障礙，符合急性腦血管病的可能性。頭顱CT對(duì)急性缺血性病變的檢出率不如MRI，且MRI能更好地顯示白質(zhì)病變和判斷病變性質(zhì)（缺血性或出血性），并能發(fā)現(xiàn)一些CT無(wú)法顯示的微小病灶或早期病變。DWI是診斷急性缺血性腦卒中的關(guān)鍵序列。2.負(fù)相棘慢波或尖慢波爆發(fā)*解析思路：患者表現(xiàn)為典型的癲癇全面強(qiáng)直陣攣發(fā)作（GeneralizedTonic-ClonicSeizure,GTCS），其腦電圖特征性改變是彌漫性或中央額葉起源的負(fù)相棘慢波或尖慢波爆發(fā)，通常伴有對(duì)稱性慢波放電。3.阿爾茨海默?。ˋlzheimer'sDisease,AD）*解析思路：患者為中老年起病，表現(xiàn)為進(jìn)行性的認(rèn)知功能下降（記憶力、計(jì)算力、言語(yǔ)理解等），伴有情緒障礙，符合阿爾茨海默病的臨床特征。頭顱MRI顯示皮質(zhì)下白質(zhì)脫髓鞘改變，雖然AD的核心病理是神經(jīng)炎性斑塊和神經(jīng)元纖維纏結(jié)，但早期或輕度AD的MRI可能僅表現(xiàn)為非特異性白質(zhì)病變或海馬萎縮等，結(jié)合臨床表現(xiàn)，AD是可能性最大的診斷。4.帕金森病（Parkinson'sDisease,PD）*解析思路：患者為中老年起病，表現(xiàn)為進(jìn)行性的運(yùn)動(dòng)遲緩、肌張力增高、動(dòng)作笨拙（靜止性震顫）、面具臉和嗅覺(jué)減退，符合帕金森病的典型臨床表現(xiàn)和診斷標(biāo)準(zhǔn)。靜止性震顫是PD的重要特征，而動(dòng)作遲緩和肌張力增高（鉛管樣或齒輪樣）也顯著突出。5.視神經(jīng)脊髓炎（NeuromyelitisOpticaSpectrumDisorder,NMO）或視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病*解析思路：患者表現(xiàn)為進(jìn)行性視力下降伴眼外肌麻痹，符合視神經(jīng)脊髓炎的典型臨床特征（aquaporin-4抗體陽(yáng)性的NMO）或其譜系疾病。顳側(cè)偏盲提示視神經(jīng)受累，眼外肌麻痹也支持視神經(jīng)或腦干病變。四肢感覺(jué)正常有助于與周圍神經(jīng)病鑒別。二、6.解析思路：腦卒中急性期診斷流程的關(guān)鍵步驟包括：①快速識(shí)別卒中癥狀；②進(jìn)行簡(jiǎn)要的神經(jīng)系統(tǒng)檢查；③立即進(jìn)行頭顱CT或MRI檢查以明確有無(wú)腦梗死或腦出血；④根據(jù)影像學(xué)結(jié)果和臨床情況快速判斷卒中類型（缺血性或出血性）；⑤對(duì)于缺血性卒中，在時(shí)間窗內(nèi)評(píng)估并啟動(dòng)溶栓、取栓等血管再通治療；⑥進(jìn)行全面的病因?qū)W排查（如心臟超聲、血常規(guī)、凝血功能、血管影像等）以尋找危險(xiǎn)因素并進(jìn)行二級(jí)預(yù)防。7.解析思路：帕金森病是一種原發(fā)性神經(jīng)退行性疾病，主要病理改變是黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元的進(jìn)行性丟失。臨床表現(xiàn)以運(yùn)動(dòng)遲緩、肌張力增高、靜止性震顫和姿勢(shì)步態(tài)異常四大主征為核心，通常緩慢進(jìn)展，對(duì)左旋多巴治療有良好反應(yīng)。帕金森綜合征是指具有帕金森病的運(yùn)動(dòng)癥狀（至少包括運(yùn)動(dòng)遲緩和肌張力增高），但病因并非是帕金森病本身。病因可以是：①藥源性帕金森綜合征（如長(zhǎng)期服用抗精神病藥）；②腦炎后帕金森綜合征；③遺傳性帕金森綜合征（如LRRK2、GBA基因突變）；④其他運(yùn)動(dòng)障礙疾?。ㄈ缍嘞到y(tǒng)萎縮、進(jìn)行性核上性麻痹等）。與帕金森病相比，帕金森綜合征患者可能存在其他神經(jīng)系統(tǒng)體征（如自主神經(jīng)功能不全、眼動(dòng)障礙、認(rèn)知障礙等），且對(duì)左旋多巴的反應(yīng)可能不完全或不持久。8.解析思路：多發(fā)性硬化（MS）是一種自身免疫介導(dǎo)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)（CNS）炎性、脫髓鞘疾病。常見(jiàn)臨床表現(xiàn)具有多樣性、波動(dòng)性和緩解復(fù)發(fā)特點(diǎn)。主要包括：①神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征：視神經(jīng)病變（視力下降、視神經(jīng)炎）、脊髓病變（截癱、感覺(jué)障礙、大小便功能障礙）、腦干病變（眩暈、復(fù)視、吞咽困難、面癱）、小腦病變（共濟(jì)失調(diào)）和皮質(zhì)病變（認(rèn)知障礙、精神病性癥狀、癲癇、性格改變）；②腦部癥狀和體征：頭痛、癲癇發(fā)作、性格改變、意識(shí)障礙等。診斷要點(diǎn)包括：①典型的神經(jīng)系統(tǒng)臨床綜合征（視神經(jīng)、脊髓或腦部病灶，伴或不伴腦室旁病灶）；②MRI顯示至少一個(gè)活動(dòng)性病灶（T1加權(quán)像不強(qiáng)化或伴有中心性低信號(hào)，T2加權(quán)像高信號(hào)）和/或一個(gè)或多個(gè)硬化性病灶（T1加權(quán)像高信號(hào)，T2加權(quán)像高信號(hào)，F(xiàn)LAIR高信號(hào)）；③排除其他中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病。血清或腦脊液寡克隆帶（OCB）陽(yáng)性有助于診斷。9.解析思路：神經(jīng)系統(tǒng)疾病患者進(jìn)行頭顱MRI檢查時(shí)，以下征象提示血管性病變可能：①急性期缺血性腦梗死：DWI上出現(xiàn)早發(fā)的、局灶性的高信號(hào)灶，常位于皮層下或深部白質(zhì)；MRA顯示相關(guān)血管閉塞或狹窄；②出血性腦梗死：在缺血性梗死基礎(chǔ)上出現(xiàn)斑片狀或融合狀的T1加權(quán)像高信號(hào)（含鐵血黃素沉積），或急性期T2/FLAIR低信號(hào)（含血腦屏障破壞）；③腦出血：急性期CT或MRI（T1加權(quán)像高信號(hào)，F(xiàn)LAIR高信號(hào)）顯示局灶性異常信號(hào)，伴或不伴周圍水腫；④血管畸形：如動(dòng)靜脈畸形（AVM）在MRI上表現(xiàn)為含鐵血黃素沉積的團(tuán)塊（T1高信號(hào)），伴引流靜脈增粗；腦膜血管瘤在T1、T2、FLAIR上均呈等信號(hào)或稍高信號(hào)，增強(qiáng)掃描明顯均勻強(qiáng)化；⑤腦動(dòng)脈粥樣硬化性斑塊或狹窄：MRA或CTA可顯示血管壁不規(guī)則增厚、管腔狹窄或閉塞；⑥靜脈竇血栓形成：MRI（特別是靜脈成像VWI或梯度回波序列）顯示靜脈竇流空信號(hào)消失、充盈不全或血栓信號(hào)。10.解析思路：鑒別頭痛性質(zhì)（原發(fā)性vs繼發(fā)性）主要依據(jù)病史和體格檢查。原發(fā)性頭痛（如偏頭痛、緊張型頭痛）通常具有特征性的發(fā)作模式、頻率、持續(xù)時(shí)間、疼痛性質(zhì)和部位，一般沒(méi)有神經(jīng)系統(tǒng)定位體征，神經(jīng)系統(tǒng)檢查陰性。繼發(fā)性頭痛是由明確的中樞神經(jīng)系統(tǒng)或全身性疾病引起的頭痛，需要警惕以下“危險(xiǎn)信號(hào)”，提示可能為繼發(fā)性頭痛，需進(jìn)一步檢查：①起病急，劇烈頭痛，呈爆炸性加重；②伴有發(fā)熱、頸強(qiáng)直；③頭痛在活動(dòng)中加重；④既往有頭部外傷史；⑤患者年齡>50歲，或頭痛性質(zhì)、模式突然發(fā)生改變；⑥服用常規(guī)劑量止痛藥無(wú)效；⑦有神經(jīng)系統(tǒng)疾病史或體征（如局灶性神經(jīng)功能缺損、視乳頭水腫等）；⑧正在服用某種可能引起頭痛的藥物。根據(jù)這些標(biāo)準(zhǔn)，如果患者頭痛符合危險(xiǎn)信號(hào)，則應(yīng)高度懷疑繼發(fā)性頭痛，并進(jìn)行詳細(xì)排查。三、11.解析思路：①初步診斷：右側(cè)急性腦梗死；右側(cè)偏頭痛（伴腦卒中）。②診斷依據(jù)：患者為老年男性，急性起?。?小時(shí)），突發(fā)右側(cè)面部、肢體無(wú)力伴麻木，伴劇烈頭痛，符合急性腦血管?。X卒中）的特點(diǎn)。癥狀分布（右側(cè)偏癱、偏身感覺(jué)障礙、右側(cè)口角歪斜）符合一側(cè)大腦中動(dòng)脈供血區(qū)癥狀。既往高血壓病史是腦梗死的重要危險(xiǎn)因素。神經(jīng)系統(tǒng)檢查證實(shí)右側(cè)偏癱、偏身感覺(jué)障礙、右側(cè)面神經(jīng)麻痹，左側(cè)偏癱陰性，病理征陰性，基本指向大腦中動(dòng)脈供血區(qū)梗死。劇烈頭痛是腦卒中的常見(jiàn)伴隨癥狀，也可能提示存在腦膜刺激征或較大梗死灶。雖然CT未見(jiàn)明顯異常，但在急性期（尤其是4.5小時(shí)內(nèi)）CT可能漏診小梗死灶或不典型梗死灶，結(jié)合臨床高度懷疑腦梗死。同時(shí)，患者有高血壓史，急性起病伴劇烈頭痛，需警惕繼發(fā)性頭痛可能，需排除腦出血等其他病因，故右側(cè)偏頭痛也需考慮。③需進(jìn)一步排查的疾病及檢查建議：a.腦出血：雖然CT未見(jiàn)明顯高密度影，但需排除小灶性出血或非典型出血。建議復(fù)查頭顱CT（必要時(shí)行CTA或CTperfusion評(píng)估血供和灌注）或直接行頭顱MRI（能更好顯示早期出血或小梗死灶）。b.其他腦血管?。喝缒X分水嶺梗死、基底動(dòng)脈尖綜合征等，需結(jié)合臨床和影像學(xué)綜合判斷。建議行頭顱MRI（平掃+DWI+MRA）以明確梗死部位、范圍、性質(zhì)，評(píng)估血管情況。c.心源性栓塞：建議行心臟超聲（尤其是經(jīng)食道超聲TEE，若懷疑心源性栓塞）檢查，評(píng)估心臟結(jié)構(gòu)和功能。d.凝血功能檢查：如血常規(guī)、凝血酶原時(shí)間（PT）、國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)化比值（INR）、活化部分凝血活酶時(shí)間（APTT）等，排查凝血功能障礙。e.血壓、血糖監(jiān)測(cè)：控制血壓、血糖。f.根據(jù)MRI結(jié)果和評(píng)估情況，決定是否需要溶栓治療（如符合時(shí)間窗）或介入治療。12.解析思路：①初步診斷：癲癇全面強(qiáng)直陣攣發(fā)作（GTCS）；可能合并有偏頭痛（根據(jù)未提供的頭痛信息推斷）。②診斷依據(jù)：患者為年輕女性，反復(fù)發(fā)作性意識(shí)喪失伴四肢強(qiáng)直抽搐、口吐白沫，發(fā)作形式符合典型的癲癇全面強(qiáng)直陣攣發(fā)作。發(fā)作間期意識(shí)清楚，無(wú)遺忘，符合癲癇發(fā)作的特點(diǎn)。神經(jīng)系統(tǒng)體格檢查陰性，排除了器質(zhì)性神經(jīng)系統(tǒng)病變。腦電圖檢查示棘慢波爆發(fā)，是癲癇的特異性發(fā)現(xiàn)，進(jìn)一步確診癲癇。③可能的誘發(fā)因素：年輕女性發(fā)作頻繁，可能與偏頭痛有關(guān)，情緒波動(dòng)、壓力、睡眠不足、月經(jīng)周期、閃光刺激等都可能是誘發(fā)因素。感染、飲食不規(guī)律等也可能誘發(fā)。④治療建議：a.控制發(fā)作：根據(jù)發(fā)作頻率和嚴(yán)重程度，選擇合適的抗癲癇藥物（