臨床回腸MALT淋巴瘤影像表現

患者男，66歲，

主訴間斷上腹部疼痛1月余，加重1日入院。

患者于2019年3月底突發上腹部疼痛，住院完善各項檢查后未示異常，腹痛自行緩解后離院。于2019年5月4日再次出現上腹部疼痛，

較前明顯加重，仍無惡心、嘔吐，無反酸、

噯氣，無寒戰、發熱，無腹瀉、便秘，就診

于急診科，完善相關各項檢查后考慮“腹腔

占位性病變

”。

腹部彩超示腹腔低回聲區，腸管擴張，腸間隙積液。盆腔CT示結腸管壁增厚伴腸梗阻、盆腔積液。腹部CT平掃示腸管增厚。

術中所見：距回盲部80cm回腸中段系膜可

見10cm*10cm大小囊性腫物，邊界清，包膜

完整，腫物周圍可見乳糜樣滲液，囊腫有長

約18cm小腸包繞，難以分離。

病理：

鏡下：瘤細胞片狀實性排列，中等大小，核圓形或卵圓形，部分核皺縮，少量散在細

胞核大、胞漿豐富，可見核仁、間質纖維化、

玻變，其間散在含鐵血黃素沉積。IGH基因存在克隆性重排；MALTT1基因斷裂陽性結果。

免疫組化結果：AE1/AE3(-),Vimentin(一),CD3(一),CD20(彌漫+)

,CD21(殘留FDC網+,不規

則

)

,CD30(散在強弱不等+),Ki67(+約10%),Bcl-6

(

一),S100(一),CD10(一),CD5(一),CD23(殘

留FDC網+,不規則),CyelinD

1(一),C-myc(

個別細胞+)

,CD38(一),P53

(散在+),MUM1(-)

。腸系膜腫物BOB1(

部分+)

,Oct-

2(部分+),PAX-5(+),LCA(+),

CD79a(+),CD15(

一),HMB45(一),Melan-

A(一),CMV(一);大網膜Ki67(+約10%),CD20(+),EMA(一),CMV(一),S100(一),HMB(一),Melan-A(一)。

原位雜交結果：EBER(-)診斷：回

腸MALT淋巴瘤。

黏膜相關淋巴組織(

MALT)淋巴瘤是起源

于黏膜相關淋巴組織的B細胞淋巴瘤，屬非

霍奇金淋巴瘤的一種獨立類型，約占非霍奇

金淋巴瘤的8%左右。它被認為是一種具有獨

特病因、病理和臨床預后特征的低度惡性淋

巴瘤。根據腫瘤發病部位，臨床將MALT淋巴瘤分為胃和非胃MALT淋巴瘤。胃MALT淋巴瘤

約占50%左右，以成人多見，男女比例相近，

約為1:1.

2。

Isaacso

和Wright

于1983年首次提出了黏膜相關淋

巴組織淋巴瘤的概念，黏膜相關淋巴組織淋巴瘤

好發于胃，非胃MALT淋巴瘤可以發生在胃外各種

組織，包括甲狀腺、小腸、唾液腺、眼附屬器(結膜、淚腺、眼眶)、呼吸道(肺、咽喉、支氣管)、皮膚、乳腺、泌尿生殖道(膀胱、前列

腺、輸尿管、腎臟),甚至硬腦膜等多個器官。

腸的黏膜相關淋巴組織淋巴瘤非常少見，臨床與

內鏡檢查常誤診為息肉，間質瘤或癌。病因

胃、甲狀腺等器官并不含有黏膜相關淋巴組織。原發

性胃MALT淋巴瘤中的幽門螺桿菌感染率非常高，因此

認為胃MALT淋巴瘤的發生可能與幽門螺桿菌

(Hp)感染有關。

有研究(組)證實，臨床上清除Hp

后，部

分胃MALT

淋巴瘤獲得緩解，但僅對早期黏膜和黏膜下層的MALT有效。這些現象均說明，Hp

感染與一部分胃

MALT淋巴瘤的關系。

部分患者發生MALT淋巴瘤之前也常常有慢性炎癥或自身免疫性疾病病理

組織上由濾泡、漿細胞、中心細胞樣細胞構成。

中心細胞樣細胞侵犯病破壞被覆上皮或腺上皮層

內形成的“淋巴上皮病變”,并且形成反應性濾

泡，濾泡呈腫瘤性改變，濾泡間有漿細胞、組織

細胞、中性和嗜堿性粒細胞浸潤。腹痛：出現較早，多數患者為間歇性疼痛，回腸上段

累及時可呈規律樣節律性發作。腹痛部位與腫瘤部位有關。腹瀉與便秘：可出現脂肪瀉，但此種腹瀉無里急后重

或肉眼可見的血便。腹水：常為乳糜性腸出血：見于老年患者，以黑便為主。體重減輕其他癥狀：腹部包塊及淋巴結腫大少見。可出現周期

性及不規則發熱、厭食、乏力。臨床表現消化道外的MALT淋巴瘤臨床表現的描述比較困難，

主要是累及部位的相應臨床特征，例如最常見的累及

是肺，可表現咳嗽、呼吸困難、咯血和胸痛等。檢查8∞內鏡活檢消化道MALT淋巴瘤可以通過內鏡檢查發現。胃

MALT淋巴瘤在有條件的醫院可以采用胃超聲內鏡，

進一步提供胃壁浸潤深度和胃周淋巴結轉移的信息，

可以補充傳統內鏡的不足。80CT檢查可以發現消化道壁的異常，特征性表現為腸

腔動脈瘤樣擴張的腸壁環形增厚以及后腹膜、腸系膜

淋巴結腫大，如發現其受累增厚的腸段較長或多發階

段性病灶，則更支持診斷。MRI或PET/CT

檢查對病變組織的分辨能力強，更能

準確地判斷全身病變的范圍。80小腸造影檢查其陽性率可達50%-60%,X線表現有腸壁增厚僵硬、

蠕動減慢或消失、腸粘膜粗糙紊亂、單個或多個充盈

缺損及腸腔動脈瘤樣擴張，可表現為4種類型：①擴張

性病變：擴張范圍超過病變范圍，粘膜破壞，蠕動消

失，鋇劑停留時間長；②狹窄性病變：可為中心性、外壓性或偏心性狹窄；③彌散性病變：病變廣泛累及

整個小腸，正常粘膜皺襞消失或多個息肉狀充盈缺損；④腸套疊征象：多由于回腸末端息肉引起。胃幽門螺桿菌檢查

可采用胃鏡下活體組織標本檢查，也可采用同位素標

記的13C

、14C呼氣試驗或血清ELISA法進行檢查。

骨髓檢查是MALT淋巴瘤必做的檢查。

其他試驗室檢查

血常規、生化等。診斷

MALT淋巴瘤診斷主要依據病理診斷。有時候僅靠形

態學特點很難做診斷，結合免疫組化和PCR技術有助

于診斷。

綜合組織學與免疫組織化學做出診斷的同時，須結

合Dawson

標準——無淺表淋巴結腫大；無肝脾大；外

周血白細胞分類正常。這個標準可以排除慢性淋巴細

胞白血病/小淋巴細胞性淋巴瘤。鑒別診斷∞

腸

的

套

細

胞

淋巴瘤：腸的套細胞淋巴瘤常呈息肉

樣生長，鏡下可見嗜黏膜上皮現象，且細胞形態是中

等大小淋巴樣細胞。套細胞淋巴瘤cyclinDi及SOX-11

陽性，以此可資鑒別。0淋巴漿細胞樣淋巴瘤：應使用Kappa及Lambda標記判

斷漿細胞的性質。若可見杜氏小體，未見較明顯的嗜

黏膜現象且漿細胞呈單克隆增生(Kappa與Lambda其

中一種抗體表達占絕對優勢),則須考慮淋巴漿細胞樣淋巴瘤。

腸道的T細胞淋巴瘤：該腫瘤呈浸潤型生長方式，免疫組織化學T細胞標記可資鑒別。

其他非淋巴造血系統圓形細胞惡性腫瘤：這些腫瘤均

不表達淋巴瘤的標記，免疫組織化學可以鑒別。

克羅恩病：確診需依賴小腸鏡下活檢。

乳

糜

瀉

：乳糜瀉可表現為腹瀉、體重減輕等臨床癥狀。

小腸常有功能性改變，多見于空腸中段及遠端